婴儿时期接受遗体脑膜移植或为病因, 新西兰43岁男子罹患罕见脑病 ...

新西兰43岁男子罹患罕见脑病 iCAA：婴儿时期接受遗体脑膜移植或为病因— 病情不可治愈，已需长期住院护理。

一名 43岁的新西兰男子 因患上一种极为罕见且无法治愈的脑部疾病，目前已经需要长期住院治疗。医生认为，这种疾病可能与他 婴儿时期接受的一次遗体脑膜移植手术 有关。New Zealand Medical Journal照片

这一病例被认为是 新西兰首例的 iCAA（医源性脑淀粉样血管病），相关研究报告已发表于最新一期的《New Zealand Medical Journal》。

什么是 iCAA？

这种疾病的全称是 iatrogenic cerebral amyloid angiopathy（医源性脑淀粉样血管病），属于一种极为罕见的神经系统疾病。

研究报告指出：

iCAA 是由于异常的 β-淀粉样蛋白（amyloid-beta） 通过人体来源的移植物进入脑组织并“播种”，从而引发疾病。

简单来说，当一些 来自遗体的神经组织材料被用于手术移植 时，如果其中含有异常蛋白，这些蛋白可能在多年后引发脑部病变。

CAA：一种进行性脑血管疾病

iCAA 属于 脑淀粉样血管病（CAA） 的一种特殊类型。

CAA 是一种 进行性脑血管疾病，可能导致：

• * 脑出血
• * 认知能力逐渐下降
• * 与 阿尔茨海默症（Alzheimer’s disease） 密切相关
• * 多见于老年人

而 iCAA 则是 由医疗操作引起的特殊病例。

患者情况

该患者出生于 1980年代初。当时他被发现 头皮存在缺损，导致保护大脑的 硬脑膜（dura mater） 暴露。

医生为修复缺损，使用了：

冷冻干燥的人体硬脑膜（cadaveric dura mater）

这种材料来自 遗体组织，通过移植覆盖暴露的大脑区域。

在 1980年代，这种材料在世界各地神经外科手术中广泛使用。

但后来研究发现，这类移植物可能传播异常蛋白，从而引发神经退行性疾病。

症状几十年后才出现

这名男子此前一直：

• * 独立生活
• * 全职工作

但近期出现了明显的神经系统症状，包括：

• * 癫痫发作频率增加
• * 认知能力下降
• * 行为改变
• * 出现偏执想法

医生随后确认其患上 iCAA。

目前他 已经需要医院级别的长期护理，家属也被告知未来存在 脑出血风险。

这种移植材料后来被全球禁止

研究人员指出：

遗体硬脑膜移植 是已知 iCAA最常见的原因之一。

这种材料在 1980年代的新西兰神经外科手术中曾被使用。

后来人们发现，它还可能传播一种更著名的疾病：

克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）

这是一种由异常蛋白引起的致命脑退行性疾病。

1997年，世界卫生组织（WHO） 建议 停止使用遗体硬脑膜移植材料。

全球病例极少

iCAA 在全球非常罕见。

目前国际病例登记中 仅确认约52例。

去年，英国一名 53岁女子 Natalie Bralee-Brett 公开自己的病情，而令人心碎的是：

她的弟弟也被诊断患上同样疾病。

他们被认为是 全球登记中唯一的一对兄妹病例。

新西兰可能还有更多病例

研究人员表示：

新西兰过去 没有建立接受这种移植的患者登记系统，因此无法确定有多少人曾接受这种手术。

报告指出：

由于从暴露到出现症状可能相隔数十年，因此未来新西兰可能还会发现更多 iCAA 病例。

医生也提醒同行：

对于 较年轻患者出现脑部影像异常并且曾接受硬脑膜移植 的情况，应考虑 iCAA 的可能。